بروز تومور بدخیم در گناد دیس ژنتیک، گزارش ۱۰ مورد
نویسندگان
چکیده
دیس ژنزی گنادی حالتی است که رشد اولیه مختل است یا سلول های زایگر بتدریج از دست میروند وگناد به یک نوار فیبرو تبدیل میشود. دیس ژنزی گنادی برحسب ساختار کروموزومی به انواع مختلفی مثل د نشانگان ترنر، دیس ژنزی گنادی خالص زنانه، دیس ژنزی گنادی با کروموزوم y و دیس ژنزی گنادی مخلوط تقسیم میشود. از اوایل قرن بیستم پژوهشگران متوجه بروز بیشتر تومور در گناد دیس ژنیک شدند مطالعات متعدد نشان داد وجود کروموزوم y احتمال ایجاد تومور بدخیم را در گنادهای دیس ژنیک افزایش میدهد. در این مطالعه 1207 نفر که به علت آمنوره اولیه مراجعه کرده بودند بررسی شدند. در 109 موردد (1/11%) کروموزوم y بطور کامل یا بصورت موزاییک در کاریوتایپ آنها دیده شد. در این گروه مورد تومور بدخیم مشاهده شد که 7 مورد آن در افراد دچار دیس ژنزی خالص مردانه و 3 مورد در افراد دچار دیس ژنزی گنادی مخلوط رخ داده بود. میزان بروز تومور در گناد این گروه و تبدیل آن به تومور بدخیم قابل توجه است و ضرورت برداشت گنادها را قبل از سن بلوغ نشان میدهد.دیس ژنزی گنادی حالتی است که رشد اولیه مختل است یا سلول های زایگر بتدریج از دست میروند وگناد به یک نوار فیبرو تبدیل میشود. دیس ژنزی گنادی برحسب ساختار کروموزومی به انواع مختلفی مثل د نشانگان ترنر، دیس ژنزی گنادی خالص زنانه، دیس ژنزی گنادی با کروموزوم y و دیس ژنزی گنادی مخلوط تقسیم میشود. از اوایل قرن بیستم پژوهشگران متوجه بروز بیشتر تومور در گناد دیس ژنیک شدند مطالعات متعدد نشان داد وجود کروموزوم y احتمال ایجاد تومور بدخیم را در گنادهای دیس ژنیک افزایش میدهد. در این مطالعه 1207 نفر که به علت آمنوره اولیه مراجعه کرده بودند بررسی شدند. در 109 موردد (1/11%) کروموزوم y بطور کامل یا بصورت موزاییک در کاریوتایپ آنها دیده شد. در این گروه مورد تومور بدخیم مشاهده شد که 7 مورد آن در افراد دچار دیس ژنزی خالص مردانه و 3 مورد در افراد دچار دیس ژنزی گنادی مخلوط رخ داده بود. میزان بروز تومور در گناد این گروه و تبدیل آن به تومور بدخیم قابل توجه است و ضرورت برداشت گنادها را قبل از سن بلوغ نشان میدهد.
منابع مشابه
گزارش یک مورد تومور بدخیم غلاف اعصاب محیطی
Malignant peripheral nerve sheath tumor (MPNST) is an aggressive neoplasm of neural origin. It is a rare neoplasm of childhood, accounting for less than 5% of all cases. In 1994 a 29 months old boy was admitted to the Mofid Hospital with complaints of fever, dyspnea and respiratory distress. After performing all the necessary clinical and labratory tests a large mass in the upper posterior medi...
متن کاملگزارش یک مورد تومور دیس ژرمینوم و گنادوبلاستومای تخمدان در سندرم سوییر
Background: Swyer syndrome is a type of hypogonadism with 46,XY karyotype. This syndrome was named by Gerald Swyer, an endocrinologist. It leads to a female with normal internal genitalia (uterus, fallopian tubes, cervix, vagina), but instead of ovaries, they have non functional ovary (streak gonads). Also, they have absence of puberty because of gonadal digenesis. The current practice is to p...
متن کاملگزارش یک مورد تومور بدخیم غلاف اعصاب محیطی
یک نئوپلاسم بسیار مهاجم با منشا عصبی است. این نئوپلاسم (mpnst) تومور بدخیم غلاف اعصاب محیطی نادر بوده و کمتر از 5 درصد نئوپلاسم های دوران کودکی را شامل می شود . در سال 1375 پسر بچه 5/2 ماهه با علائم تب، تنگی نفس و دیسترس تنفسی در بیمارستان مفید بستری و بعد از انجام آزمایشات کلینیکی و پاراکلینیکی ضروری، توده ای در قسمت فوقانی مدیاستن خلفی کشف شد، بیمار تحت عمل جراحی قرار گرفت. در امتحان میکر...
متن کاملتومور نورواکتودرمال بدخیم محیطی: یک مورد نادر
Primitive Peripheral Malignant Neuroectodermal Tumor is a malignant neoplasm of neural origin with high mortality which occurs mostly in children and adolescents. The most common site of involvements are chest wall and paraspinal regions. Head and neck involvement is rare. The diagnosis is based upon histopathologic and immuno-histochemical studies. Treatment is combination of surgery, radiothe...
متن کاملپاراگانگلیوم بدخیم(گزارش 1 مورد)
Paraganglioma are tumors that arise within the sympathetic and parasympathetic nervous system. About 10% of paraganglioma spread to distant sites. Malignant potential has been difficult to be determined by histologic characteristic and it is defined after a metastatic lesion or direct invasion found in a site with no residual embryonic paraganglionic tissue. In this case report, a 5...
متن کاملمعرفی یک مورد تومور برنر بدخیم دو طرفه تخمدان
The patient is a 48 years old woman who came to Hazrat Rasul-e Akram hospital with complaint of dyspnea from one month ago. In complete evaluation massive pleural effusion and bilateral abdominal mass was detected. The patient has been operated for bilateral salpingo-oophorectomy and pathologic diagnosis was malignant Brenner tumor. Brenner tumor is an epithelial tumor of ovary that is c...
متن کاملمنابع من
با ذخیره ی این منبع در منابع من، دسترسی به آن را برای استفاده های بعدی آسان تر کنید
عنوان ژورنال:
genetics in the 3rd millenniumجلد ۳، شماره ۴، صفحات ۶۳۱-۶۳۹
کلمات کلیدی
میزبانی شده توسط پلتفرم ابری doprax.com
copyright © 2015-2023